Maladie des petits vaisseaux cérébraux : de quoi s’agit-il et comment la traiter ?

Schématiquement, l’irrigation vasculaire du cerveau par les artères est comme un arbre dont le tronc serait l’aorte. Il possède des branches secondaires, les carotides, qui montent au cerveau et se divisent en artères d’assez grandes tailles. Plus on progresse dans le cerveau plus il y a de branches, des artérioles de tout petit calibre qui ne mesurent pas plus de quelques centaines de microns. “Ces millions de petites artères irriguent la profondeur des hémisphères du cerveau et chacune irrigue un micro territoire”, explique le Pr Lévy.

Une obstruction des artérioles terminales du cerveau

Il arrive qu’un événement se produise dans le cerveau et fasse obstacle à la circulation du sang dans les artères. Cela peut être un AVC ischémique, qui touche une artère, avec des symptômes très importants d’emblée (hémiplégie, aphasie etc.) Mais lorsque cette obstruction concerne une des petites artérioles finales irriguant la profondeur du cerveau, il n’y a aucune conséquence visible dans l’immédiat. “Lorsqu’il y a une lésion sur une grosse artère, des courts-circuits peuvent s’opérer et une circulation collatérale peut se mettre en place pour compenser le déficit. En revanche, si la lésion touche l’une de ces petites artères terminales, aucune compensation n’est possible”, observe le neurologue. Ainsi, quand on parle de maladie des petits vaisseaux cérébraux, il ne s’agit pas d’un accident mais d’un mécanisme progressif, chronique, qui peut évoluer sur des décennies, jusqu’à altérer un très grand nombre de ces artérioles.

Maladies des petits vaisseaux cérébraux : quelles sont les causes ?

Les artérioles sont sensibles à certains stress, en particulier le diabète et l’hypertension artérielle. “Ces deux stress chroniques vont entraîner progressivement une dégénérescence de la paroi des artérioles, leur occlusion et donc une non irrigation des micro-territoires qui leurs sont associés”, explique le Pr Lévy. Elle évolue vers ce qu’on appelle une leucopathie vasculaire. A l’IRM cérébrale, on voit bien l’accumulation de ces petites lésions et donc de ces zones de non irrigation qui apparaissent sous la forme de petites taches blanches sur une séquences particulière de l’IRM. Le degré d’atteinte est évalué grâce à l’échelle de Fazekas.

Maladies des petits vaisseaux cérébraux : des zones du cerveau ne sont plus irriguées

Il s’agit d’une maladie qui évolue lentement, à bas bruit, créant des territoires de moins en moins irrigués dans le cerveau. “Imaginons qu’une partie arrière du cortex reçoive une requête pour récupérer une information venant du lobe frontal. Cette information transite par des routes d’association dans les profondeurs des hémisphères. Ces micro lésions, ces pertes d'irrigation créent des obstacles sur les routes de communication et l’information ne peut plus circuler correctement”, détaille le Pr Lévy.

Maladies des petits vaisseaux cérébraux : quels sont les symptômes ?

Cette maladie est à l’origine de troubles cognitifs, mais qui sont à distinguer de ceux qui surviennent par exemple dans la maladie d’Alzheimer. “Il s’agit de troubles sous corticaux. On parle aussi de syndrome dysexécutif. Ce syndrome altère les fonctions exécutives, c’est-à-dire celles qui permettent l’organisation générale de la pensée : planification, initiation, récupération d’informations, stratégies, attention, concentration”, détaille le neurologue. Les personnes sont apathiques, ont du mal à récupérer l’information. Celle-ci est enregistrée mais ils ne parviennent pas à y accéder. “Les tests cognitifs vont mettre en évidence un profil d’atteinte des capacités exécutives”, ajoute le Pr Lévy.

Les patients peuvent également avoir des signes neurologiques (syndrome parkinsonien d'origine vasculaire), des problèmes de déglutition et des problèmes dans l’expression des émotions, avec par exemple des rires ou des pleurs déclenchés de manière arbitraire ou exagérée.

Maladies des petits vaisseaux cérébraux : comment la traiter ?

Les lésions liées à cette pathologie sont irréversibles mais ne se constituent pas d’emblée. “Si on voit le patient à un stade débutant de la maladie, il faut absolument traiter le diabète et/ou l’hypertension afin d’éviter qu’elle ne s’aggrave. Il est donc très important de contrôler ces deux facteurs de risque en préventif et ensuite pour retarder l’évolution de la maladie”, explique le Pr Lévy. Les patients sont également pris en charge en orthophonie pour améliorer la cognition.

Merci au Pr Richard Levy, neurologue.

Directeur de l’Institut de la Mémoire et de la Maladie d’Alzheimer, AP-HP, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière et chef du FRONTlab, laboratoire de recherche portant sur le lobe frontal à l’Institut du Cerveau (ICM).